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早产儿视网膜病变


来源:求医网      作者:求医网      点击:次      时间:2008-02-22
治疗措施】【病因学】【临床表现】【鉴别诊断】【预防】【预后】  

概述

1942年由Terry在因白瞳症及视力不良而受检的婴幼儿中发现。当时推测这种位于晶体后的纤维膜为先天性晶体血管膜之遗迹,称为晶体后纤维膜增生症(retrolental fibroplasia),1949年Owens经临床观察证实,本病在纤维膜形成之前,尚有一个活动期,并非先天异常。1950年Heath命名为早产儿视网膜病变。

治疗措施】

如果虹膜前后粘连已经形成,而且比较广泛,则可考虑抗青光眼手术。

病因学】

一般均有出生后在温箱内过度吸氧史。吸氧时间越长,发病率也越高。但也有认为是由高浓度给氧后迅速停止,使组织相对缺氧所致,与吸氧时间知短无关(Jacobson,1992)。无吸氧史者,亦可因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobi)氧饱和度的急激上升、胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急激发换等导致本病。此外,母体贫血及多胎儿等,亦为本病发病的原因之一。

胎儿早期视网膜发育玻璃体动脉与脉络膜供给营养。胚胎100mm时,玻璃体血管穿过视盘,同时有小分支自视盘伸周边视网膜。初时仅见于神经纤维层,晚期始达深层。正常胎儿在6~7个月时血管增生显著。早产儿视网膜尚未发育完整,以周边部最不成熟。处于高氧环境下,视网膜血管收缩、阻塞,使局部缺血、缺氧、诱发视网膜血管异常增生,从而引起渗出、出血、机化等一系列改变。异常增生的视网膜血管,穿过内界膜向视网膜表面发展并伸入玻璃体内,由于渗出玻璃体内血管机化,在晶体后形成结缔组织膜,亦可因牵引引起视网膜脱离。

临床表现】

常见于出生后3~6周,临床上分成活动期及纤维膜形成期(Reese,1953)。

1.活动期  分为五个阶段

⑴血管改变阶段:为本病病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常的管径大于3~4倍。视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。

⑵视网膜病变阶段:病变进一步发展,玻璃体出现混浊,眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可见于赤道部之前或后极部,该区域视网膜明显隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的视网膜出血。

⑶早期增生阶段:上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索,并向玻璃体内发展,引起眼底周边部(大多数)或后极部(少数)视网膜小范围脱离。

⑷中度增生阶段:脱离范围扩大至视网膜一半以上。

⑸极度增生阶段:视网膜全脱离。有时还可见到玻璃腔内大量积血。

本病活动期病程为3~5个月。并不是所有病例都要经历以上的5个阶段,约1/3病例在第一阶段,1/4在第二阶段停止进行,其余则分别在第三、四、五阶段停止进行而进入纤维膜形成期。

2.纤维膜形成期  在活动期不能自行消退的病例,终于瘢痕化而形成纤维膜,因程度不同,由轻至重分为1~5度:

Ⅰ度:视网膜血管细窄,视网膜周边部灰白混浊,杂有小块形状不规则色素斑,附近玻璃体亦有小块混浊,常伴有近视。

Ⅱ度:视网膜周边部有机化团块,视盘及视网膜血管被此牵引而移向一方,对侧视盘边缘有色素弧,视盘褪色。

Ⅲ度:纤维机化膜牵拉视网膜形成一个或数个皱褶。每个皱褶均与视网膜周边部膜样机化团块相连接。皱褶905位于颞侧,105位于鼻侧。位于颞上颞下侧者甚为少见。视网膜血管不沿此皱褶分布,与先天性视网膜皱襞(congenital retinal fold)不同。

Ⅳ度:晶体后可见纤维膜或脱离了机化的视网膜一部分,瞳孔领被遮蔽。自未遮住起检眼镜检查可见眼底红光反射。

Ⅴ度:晶体后整个被纤维膜或脱离了的机化的视网膜所覆盖。散瞳检查,在瞳孔周边部可见呈锯齿状伸长的睫状突。前房甚浅,常有虹膜前后粘连。亦可因继发性青光眼或广泛虹膜前粘连而致角膜混浊,眼球较正常者小,内陷。

鉴别诊断】

本病绝大多数发生于早产儿,有温箱内过度吸愧疚史。据此可以诊断,除须与先天性视网膜皱襞、Coats病、视网膜母细胞瘤、化脓性眼内炎及玻璃体内积血而形成的机化物鉴别外,还应注意下列疾病的鉴别。

⑴Bloch-Sülzberger综合征(色素失调症incontinentia pigmenti) 该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病,有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩,与本病不同。

⑵视网膜发育异常(retinal dysplsia)该病亦有晶体后纤维膜存在。但出生时已有双侧小眼球,虹膜后粘连,且有家族史及智力低下,躯体发育不良、脑水肿、心血管病、多指(趾)症等全身病,与本病相异。

⑶先天性脑眼发育异常(congerital encephalo-ophthalmic dysplasia)该病亦见于早产儿,亦有晶体后纤维膜及视网膜发育不全和脱离。但有脑水肿、睑下垂、大脑小脑的发育异常等,可与本病鉴别。

⑷原始玻璃体增殖残存(persistent hyperplastic primary vitreous)与纤维慢性假晶体(pseudophacia fibrosa)前者亦称先天性晶体后纤维血管膜残存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失,在此过程中发生障碍而永久性残留,则形成先天性晶体后血管膜残存。虽然也有小眼球、继发性青光眼等改变,但该病见于体重无明显不足的足月产婴儿,单眼性,有瞳孔及晶体偏位等与本病有许多不同点可资区别。

当晶体后血管膜过度殖晶体后吓破裂,引起白内障,在皮质被吸收的同时,中胚叶组织侵入,形成结缔组织性膜,称为纤维性假晶体。

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